值得思考的狼疮性肾炎

狼疮性肾炎(LN)是自身免疫疾病系统性红斑狼疮(SLE)的重要肾脏并发症。肾脏受累的临床表现有蛋白尿、红细胞尿、白细胞尿、管型尿及肾小球滤过功能下降和肾小管功能减退。肾脏损害的严重程度与SLE的预后密切相关,肾脏受累及进行性肾功能损害是SLE主要死亡原因之一,应引起临床足够重视。

病例分享

患者陈某,女性,23岁,于2020年5月19日就诊。主诉:颜面部及四肢水肿2天。

现病史询问:2天前患者无明显诱因出现颜面部及四肢水肿,呈凹陷性水肿,刚开始为颜面部,逐渐发展至双下肢,呈对称性分布,在校医院查尿蛋白3+,潜血3+。体重增加7kg。血压130/80mmHg。既往史、个人史、家族史无特殊。

查体:体温36.7℃、脉搏80次/分、呼吸20次/分、血压130/80mmHg,颜面部中度水肿,面颊部可见片状红疹,非对称性分布,双肾区无叩痛,双下肢中度凹陷性水肿。

入院后实验室检查:尿蛋白定性4+;24小时蛋白尿:5900mg/L,尿量2100ml,为12.39g;肝肾功能+血脂:Alb27.3g/L,TG3.19mmol/L,TC4.27mmol/L,GFR47.94ml/min,SCR80.9μmol/L。

血常规:白细胞2.82×10^9/L,乙肝全套、血管炎指标阴性。抗核抗体谱:抗SM抗体(-);抗SCL-70抗体(-),抗J0-1抗体(-),抗核糖蛋白P抗体(-),抗U1-snRNP抗体(-),抗dsDNA抗体(弱阳性),抗核小体抗体(弱阳性),抗组蛋白抗体(弱阳性),抗着丝点B蛋白抗体(-),抗R052抗体(+),抗R060抗体(-),抗ssB抗体(-)。

彩超:腹腔少量积液,心包积液。

诊断

根据患者病史、体格检查、生化结果初步考虑是肾病综合征,但是是原发性的还是继发性的呢?结合以上可否诊断为SLE?

我们来看看SLE的诊断标准:

表1SLE的诊断标准

因此根据患者病史和检查:1.青年女性;2.面颊部皮疹;3.浆膜腔积液;4.白细胞减少;5.免疫学异常(抗dsDNA抗体弱阳性);6.抗核抗体阳性;7.蛋白尿。

可初步诊断:1.系统性红斑狼疮;2.肾病综合征;3.狼疮性肾炎?。患者是否是狼疮性肾炎需要进一步诊断。

表2狼疮肾炎诊断“天平”

肾活检是病理诊断金标准,由于患者有肾周积液,有肾活检禁忌症,只能好转后择日行肾活检明确诊断。目前暂予以免疫抑制、调脂、抗凝等对症支持治疗。通过以上病例可知临床如何去思考SLE和肾病综合征的关系,更好的了解狼疮肾炎诊断的临床思路。

治疗

根据《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》我们来了解一下主要诊治原则[1]:

➤治疗原则:LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。诱导治疗应个体化,在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。治疗过程中需要定期随访,以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。提高患者和肾脏长期存活率,改善生活质量是治疗LN的最终目标。

➤评估治疗反应:LN治疗期间需要定期随访,评估肾脏及SLE的治疗反应和复发。

➤基础治疗:除非存在禁忌证,激素和硫酸羟氯喹(HCQ)应作为治疗LN的基础用药。

➤免疫抑制方案的选择:肾脏病理类型及病变活动性是选择LN治疗方案的基础,不同病理类型LN优先选择的诱导和维持治疗方案不同。治疗方案和药物剂量还应根据患者的年龄、营养状态、肝功能、感染风险、肾脏损伤指标(如尿蛋白定量、尿沉渣和SCr水平)、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况进行个体化选择。

目前有学者对目前四种方案进行比较:单纯激素(P)、激素+霉酚酸酯(P+MMF)、激素+免疫抑制剂环磷酰胺(P+CTX)、激素单冲击+环磷酰胺(Psp+CTX),结果显示激素+霉酚酸酯(P+MMF)治疗的安全性和有效性更高[2]。LI等研究表明,MMF在LN活动期治疗效果优于传统环磷酰胺方案,认为MMF使LN临床治疗策略更有效且多样化[3]。也有学者进行通过Meta分析发现,在LN的活动期,在单纯西药治疗的基础上辅助以清热解毒,滋阴降火的中药治疗,可减少西药毒副作用的发生;而在LN的缓解期,采用培补元阴元阳、益气温肾等中药协同治疗,有助于所用激素的撤减,有效地降低复发率,从而巩固治疗效果。中西医结合治疗LN很好地体现了个体化治疗,有利于患者的治疗与康复,并且有机会延缓终末期肾病的进展[4]。

参考文献:

[1].中国狼疮肾炎诊断和治疗指南[J].中华医学杂志,2019(44):3441-3455.

[2]王虹,杨垒.狼疮性肾炎常用治疗方案的有效性及安全性分析[J].临床合理用药杂志,2019,12(24):126-127.

[3]LIX,RENH,ZHANGQ.Mycophenolatemofetilortacrolimuscomparedwithintravenouscyclophosphamideintheinductiontreatmentforactivelupusnephritis[J].NephrolDialTransplant,2012,27(4):1467-1472.

[4]陈本丽,袁硕,黄国东.中西医结合治疗狼疮肾炎的Meta分析[J].湖南中医杂志,2017,33(03):130-133.

作者:朱一枫

我是石伟,擅长各种肾小球疾病,如IgA肾病、膜性肾病、血尿、蛋白尿、狼疮性肾炎,以及慢性肾功能不全的治疗,临床经验多年,如有相关问题咨询,可留言或私信,看到后我会详细解答您的困惑。

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