这类特殊的狼疮性肾炎,你知道多少?

狼疮足细胞病是狼疮性肾炎一种常见的变型,表现为肾病综合征伴弥漫性足突融合,而没有外周毛细血管壁免疫沉积物。约2/3的狼疮足细胞病的患者典型表现为ANA和dsDNA抗体检测阳性,血清补体水平降低。

临床表现

肾病综合征是狼疮足细胞病最主要的临床表现。除了肾脏外,还可累及其他组织及器官,最常累及面部,几乎影响一半的患者(46%),多表现为面颊部的皮疹。累及血液系统,常表现为白细胞减少(44%)、贫血(26%)和血小板减少症(20%)。三分之一的患者可能患有关节炎(34%);其他体征/症状包括脱发(26%)、发烧(22%)、雷诺现象(18%)、干燥综合征(12%)和口腔溃疡(10%)等。

血清学指标方面,ANA阳性率为100%,抗Sm为23.5%-32%。抗ds-DNA阳性率75%-90.9%,抗心磷脂抗体和低补体血症发生率约30%。

诊断标准

诊断标准参考2019年《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》

表1狼疮足细胞病的诊断标准

治疗及预后

糖皮质激素是狼疮足细胞病的一线治疗,但易出现复发。推荐诱导期可单独采用足量激素诱导或激素联合其他免疫药物治疗。

对于难治性患者,可以考虑使用生物制剂如利妥昔单抗,可以有效的缓解病情和预防复发。总的来说,狼疮足细胞病远期肾脏预后良好。

参考文献:

[1]Oliva-Damaso,Nestor,etal.”LupusPodocytopathy:AnOverview.”Advancesinchronickidneydisease26.5(2019):369-375.

[2]中国狼疮肾炎诊断和治疗指南编写组.中国狼疮肾炎诊断和治疗指南[J].中华医学杂志,2019,99(44):3441-3455.

我是石伟,擅长各种肾小球疾病,如IgA肾病、膜性肾病、血尿、蛋白尿、狼疮性肾炎,以及慢性肾功能不全的治疗,临床经验多年,如有相关问题咨询,可留言或私信,看到后我会详细解答您的困惑。

咨询热线:13273138812